L’incidenza della AVB è molto variabile nei diversi paesi del mondo.
Si va da 1/3125 nati nella Polinesia Francese e 1/5000 a Taiwan, a 1/18.000 nati in Europa e 1/12.000 negli Stati Uniti (Tabella).
La patologia è stata descritta in tutti i gruppi etnici, ma alcuni sembrano più suscettibili di altri; studi su popolazioni migranti indicano che l’etnia avrebbe una maggiore influenza rispetto alla localizzazione geografica.
Nell’immagine seguente possiamo vedere l’incidenza dell’AVB nei bambini nati vivi in alcuni paesi europei.
Presenta una lieve prevalenza del sesso femminile.
Frequentemente l’anomalia si presenta in forma sporadica e l’evidenza di una trasmissione genetica classica è scarsa.
Fino al 20% dei pazienti presentano anomalie associate. La più comune è rappresentata dalla sindrome AVB e anomalie spleniche, riportata nel 10% dei casi.