L’AVB dal punto di vista clinico può essere classificata in due grandi gruppi: forma sindromica e forma non sindromica.
Forma sindromica o embrionale/fetale:
rappresenta circa il 10% dei casi, l’AVB è associata ad altre anomalie addominali:
Le malformazioni spleniche (polisplenia, ma anche asplenia o milza duplice) sono presenti nel 100% dei casi, tanto da identificare la cosiddetta sindrome BASM (Biliary Atresia Splenic Malformation syndrome).
La forma sindromica è prevalente nel sesso femminile.
Forma non sindromica o perinatale: rappresenta il 90% dei casi, l’AVB è una anomalia isolata.
Dal punto di vista anatomico la classificazione più diffusa è quella della associazione dei chirurghi pediatrici giapponesi, adottata anche negli USA e in Gran Bretagna, che suddivide l’AVB in tre tipi, in base al livello di occlusione più prossimale dell’albero biliare extraepatico.
Si distinguono così:
- Tipo 1 (3-5% dei casi): atresia limitata al coledoco;
- Tipo 2 (2-6% dei casi): atresia interessante anche il dotto epatico comune, spesso con presenza di una cisti all’ilo epatico
- Tipo 3 (> 90% dei casi): atresia interessante anche i dotti epatici destro e sinistro alla porta hepatis. Il 19-20% di questi pazienti presenta pervietà della colecisti, del dotto cistico e del coledoco e tende ad avere una prognosi più favorevole.
Nel dettaglio possiamo vedere una via biliare normale:
e poi le vie biliari nei diversi tipi di AVB
