Nell’AVB la via biliare extraepatica e la colecisti si presentano in tutto o in parte ostruite e sostituite da tessuto cicatriziale-fibroso più o meno abbondante.
Il fegato si presenta con un colorito bruno-violaceo e consistenza morbida nelle fasi iniziali, fino a un colore verdastro, consistenza dura, lignea, con superficie irregolare con macro o micronoduli nelle forme avanzate, con evidenti vasi sanguigni e linfatici dilatati, espressione di ipertensione portale, una delle complicanze più temibili dell’AVB.
Microscopicamente il fegato presenta inizialmente lesioni aspecifiche; solo dopo le 4-6 settimane compaiono le tre lesioni tipiche:
- proliferazione di duttuli neoformati alla periferia dello spazio portale
- allargamento degli spazi portali per edema e fibrosi periduttulare
- presenza di trombi biliari nei dotti interlobulari.
A queste lesioni si associano infiltrato infiammatorio nello spazio portale e necrosi cellulare.
Con la progressione della malattia compaiono fenomeni degenerativi dei dotti biliari e progressione della fibrosi, fino ad un quadro conclamato di cirrosi biliare secondaria duttopenica.
Nelle AVB di Tipo 3 nel contesto del tessuto fibroso che ha sostituito i dotti epatici destro e sinistro, sono presenti dei duttuli biliari neoformati (neoduttuli) del diametro che varia tra i 50 e i 300 μm, responsabili del drenaggio biliare dopo l’intervento di porto-enterostomia.