L’Atresia delle Vie Biliari (AVB) è una rara colangiopatia infiammatoria obliterativa.
Colpisce in maniera variabile le vie biliari del neonato, rappresentando la più frequente causa di ittero colestatico in questa fascia di età.
La sua causa rimane ignota.
Se non trattata chirurgicamente la progressiva evoluzione a cirrosi epatica porta al decesso del bambino entro i due anni di vita.
L’AVB resta ad oggi la principale indicazione al trapianto di fegato in età pediatrica (50% dei casi) e rende conto del 75% dei trapianti epatici entro i 24 mesi di vita.