L’Atresia delle Vie Biliari è una rara malattia infiammatoria obliterativa, ad origine ignota, che colpisce in maniera variabile le vie biliari intra ed extraepatiche del neonato, determinando Ittero colestatico.
Se non trattata chirurgicamente il quadro evolve rapidamente verso la cirrosi biliare, con un decorso verso l’exitus entro i due anni di vita a causa dell’insufficienza epato-cellulare e dell’ipertensione portale.
La prima descrizione della malattia fu pubblicata nel 1891 sull’Edinburgh Medical Journal. Nel 1914 Holmes operò una revisione dei primi 120 casi e per primo introdusse il concetto di atresia “chirurgicamente correggibile” o “chirurgicamente non correggibile” e quindi inevitabilmente destinata a portare a morte il paziente. A causa di quest’ultima forma, che colpisce più del 90% dei bambini affetti, per molti decenni l’atresia biliare è rimasta uno dei capitoli più tristi della chirurgia.
Si dovette infatti arrivare al 1955, quando il Professor Morio Kasai mise a punto la sua tecnica operatoria delle forme fino ad allora considerate “chirurgicamente non correggibili” dando a questa tecnica il nome di portoenteroanastomosi, conosciuta anche come intervento di Kasai, intervento che avrebbe cambiato la storia naturale di questi bambini.
Nel 1974 il Professor Guido Caccia, allora giovane primario della Clinica Chirurgica Pediatrica di Parma, fece il suo primo viaggio in Giappone dove, sotto la guida del professor Kasai, eseguì i suoi primi interventi di portoenteroanastomosi.
Fu lo stesso Prof. Caccia ad eseguire per la prima volta in Italia nel 1975 l’intervento di Kasai e ad aprire nel 1978 a Brescia il primo centro italiano di chirurgia epato-biliare pediatrica. Da allora, questa complessa tecnica chirurgica è diventata anche nel nostro paese la prima modalità di trattamento delle atresie biliari.
Dal 1978 al 2020, presso la Clinica Chirurgica Pediatrica di Brescia, ora diretta dal Professor Daniele Alberti, sono stati operati e seguiti oltre 1087 bambini con malattie epato-biliari, dei quali 383 con atresia biliare. In particolare, tra questi ultimi pazienti, un numero significativo è vivo a più di 20 anni di distanza dall’intervento di Kasai con il proprio fegato nativo e i primi pazienti operati hanno ormai raggiunto i 43 anni …
Questa importante casistica, terza in Europa dopo quella francese di Parigi e quella inglese di Londra, ha fatto si che l’esperienza e le conoscenze, maturate negli anni dalla Clinica Chirurgica Pediatrica di Brescia, si siano sempre più accresciute, creandosi così una vera scuola di epatologia chirurgica pediatrica in continua espansione.
Purtroppo però, nonostante il successo iniziale, in molti di questi bambini l’effetto finale dell’intervento di Kasai è stato solo quello di rallentare la progressione della malattia verso la cirrosi biliare. E’ per questo motivo che, grazie all’avvento del trapianto di fegato, negli ultimi venti anni la prognosi di questa grave malformazione è sostanzialmente cambiata: il trapianto epatico ha infatti ridato la vita alla quasi totalità di quei bambini che dopo l’intervento di Kasai non hanno recuperato e/o mantenuto una buona funzione del fegato e per il quale l’atresia delle vie biliari costituisce la principale indicazione.
E’ per questo che quello che oggi si rende sempre più imperativo è la ricerca delle cause e dei meccanismi che portano alla atresia biliare e che sono a tutt’oggi ancora molto poco noti. Solo così si potranno infatti sviluppare terapie mediche efficaci, che permettano di mantenere nel tempo gli effetti positivi ottenuti con la chirurgia tradizionale e diminuire la necessità, per questi pazienti, di ricorrere al trapianto di fegato.
Al professor Guido Caccia e ai suoi primi collaboratori, in particolare ai professori Antonio Dessanti e George Ekema, va il grande merito di essere stati i pionieri di questa entusiasmante esperienza umana e scientifica, a noi il compito di continuare e accrescere la grande eredità che loro ci hanno consegnato.

Prof. Daniele Alberti
Clinica Chirurgica Pediatrica – Università degli Studi di Brescia
Presidio Ospedale dei Bambini – Spedali Civili di Brescia